가와사키병의 원인과 치료 방법

가와사키병을 아시나요? 5세 미만의 어린 아이들에게서 주로 발병하는 병인데 일반 열감기나 성홍열과 비슷한 증상이 나타나서 제때 치료를 하지 못하는 경우가 있다고 합니다. 오늘은 가와사키병의 원인과 치료 방법에 대해서 알아보겠습니다. 

가와사키병이란? 

1967년 가와사키라는 일본의 의사에 의해 처음 보고된 전신에 영향을 미치는 전신급성 열성 혈관염으로, 대부분 5세 이하의 소아에게서 발생하는 특징이 있습니다. 

전신적인 질환이기 때문에 피부, 점막, 임파절, 심장, 혈관, 관절 에 영향을 주며, 아시아지역에서 많이 분포합니다.

최근 선천성, 후천성 심장병 중에 가장 부각되고 있는 질환으로, 제 때 치료하지 않으면 관상동맥의 위험증. 심근경색이나 급사의 원인이 될 수 있으므로 주의해야 합니다. 

가와사키 병의 증상은 무엇입니까?

38.5도 이상의 열이 이유없이 5일 이상 지속되며, 전신의 발진, bcg접종 부위의 발적, 입술이 빨개지면서 딸기모양의 혀가 되는 현상, 눈곱이 끼지 않으면서 눈이 빨갛게 충혈되고, 비화농성 경부 림프절 비대로 목부분의 임파선이 많이 붓고, 손과 발이 붓고, 손과 발의 손톱 끝 부분이 피부가 벗겨지는 막양 낙설이 나타납니다.

 

발열은 대부분 항생제 반응하지 않아 열에 대해서는 치료하지 않으며, 대개 1~2주동안 지속되나, 간혹 3~4주 이상 지속되는 경우도 있습니다.  발열 자체가 관상동맥 합병증의 가장 큰 위험요소이기 때문에 빠른 해열이 필요합니다.

가와사키는 열이 떨어졌다고 끝나는 병이 아닙니다. 가와사키는 급성기-아급성기-회복기의 3단계를 거치게 됩니다.

급성기- 첫 2주 동안 열이 나며 경우에 따라 설사, 복통, 두통 동반의 증상이 나타납니다.

아급성기 - 2주~4주 사이에 손가락이나 발가락, 항문 주위에 막양 낙석이 보이고 혈소판 수가 증가하여 동맥류가 나타날 수 있으므로 약을 잘 복용해야 합니다. 관상동맥류라는 합병증은 1~2주 부터 나타나기 시작하여 4~8주에 최대가 됩니다. 

회복기 - 1달~3달 모든 검사 결과가 정상으로 돌아오며 관상동맥의 동맥류가 회복되거나 크기가 감소합니다.

발병원인은 무엇입니까?

원인은 아직 밝혀지지 않았으나, 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되어 면역학적 이상을 일으켜 발생한다고 추정하고 있습니다.

열감기과 비슷하여 방치할 수 있는데 괜찮을까?

자연해열되고 합병증이 남지 않으면 문제가 없습니다. 그러나 관상동맥에 합병증이 남는 경우, 본인이 가와사키에 걸린지 모른채 성인이 되었을 때 심근경색이나 급사의 위험성이 있으므로 어릴때 치료를 잘 받아야 합니다.

병원에 가야 하는 경우는?

어린이가 5일 이상 이유 없이 열이 지속될 때, 전신에 발진이 생기는 경우, 눈곱이 끼지 않는데도 눈이 빨갛게 충열되는 경우에는 반드시 병원에 가서 검사를 받는 것이 좋습니다. 

치료방법은 무엇입니까?

가와사키에는 항생제를 쓴다고 해열이 되지 않으므로 급성기에 면역글로블린의 다량 요법과 아스피린을 사용합니다.

발병 후 1~2주에는 관상동맥 상태를 파악하며 면역글로블린은 10~12시간에 걸쳐 주사로 진행합니다. 이 치료로 인해 열이 떨어지지 않는 3%의 경우에는 2차 투여를 실시하는데 이경우에 다시 면역글로블린을 사용하기도 하고 경우에 따라 인플렉시멕과 같은 다른 치료약제를 쓰기도 합니다.

급성기 치료 후에 혈소판 수치가 계속 올라가는 아급성기에는 저용량의 아스피린으로 6~8주 동안 치료합니다. 관상동맥류에 확실히 문제가 있는 것으로 밝혀진 경우에는 아스피린을 평생 복용하거나 항응고용법이 필요한 경우도 있습니다. 이런 경우 장기적으로 규칙적인 검사와 경과 관찰이 필요합니다. 어떤 환자는 관상동맥류가 심한 경우 심도자술 및 관상동맥의 협착이 나타날 경우 심장우회술과 같은 심장수술이 필요한 경우도 있습니다.

예방법

현재까지는 원인을 알수 없기 때문에 예방법은 없습니다.  진단 즉시 치료를 시작하여 심장합병증을 줄이는 것이 현재로서는 최선입니다.

성홍열과 가와사키의 차이점?

성홍열과 가와사키는 발열, 발진등의 증상이 비슷하여 구분이 어렵습니다. 그러나 성홍열은 세균감염에 의해 발병하므로 항생제를 복용하면 열이 떨어지고 아이의 컨디션이 좋아지는 반면에 가와사키는 항생제에 반응하지 않습니다.

성홍열은 세균 감염에 의해 발생하는 반면 가와사키병은 면역에 의한 전신 혈관 염증이라는 차이가 있습니다.

가와사키를 앓게 됐을 경우 주의사항은?

관상동맥에 이상이 없다면 특별한 주의점은 없습니다. 

관상동맥의 이상여부에 따라 주의사항은 달라지는데, 가와사키 치료시 저용량 용법으로 아스피린을 6~8주 복용해야 하기때문에 출혈이 일어나지 않도록 주의해야 합니다.

해열제를 먹여도 되나요?

열이 지속되면서 혈관에 염증이 생겨 합병증이 생기는 것이 문제지 열 자체가 병이 아니기 때문에 열이 나면 아이들이 힘들기 때문에 해열제를 사용하여 아이들이 힘들지 않도록 하는 것이 좋습니다.

전염성이 있는지?

가와사키병은 전염되는 병이 아니므로 가족이나 친구들과 격리하지 않아도 됩니다.

성인이 된 뒤 재발될 수 있나?

전세계적으로 성인이 가와사키병에 걸린 것은 60건 정도가 보고되어 있습니다. 문제가 되는 것은 성인이 되어 심근경색이 발병했는데 심근경색의 원인이 일반적으로 흔한 동맥경화증이 아니라 어릴때 걸렸던 가와사키때문인 경우입니다.

주사, 약치료의 부작용은?

면역글로블린에 대해서는 일반적인 약물이 모두 가지고 있는 부작용인 간부전, 심부전, 두드러기 등이 나타날 수 있으며 가장 흔하게 주사 치료 후 두통이 나타나지만 하루이틀이면 대부분 사라집니다.

아스피린은 출혈을 일으킬 수 있기 때문에 크게 다치게 되면 출혈이 멈추지 않으므로 아스피린복용을 멈춰야 합니다. 특히 독감에 걸렸을 경우 아스피린을 복용하면 급성 간부전이 나타날 수 있으므로 독감에 걸렸을 때에는 아스피린의 투여를 멈춰야 합니다.

가와 사키 치료시 백신 접종에 주의해야 합니다. 생백신인 MMR, 수두, 일본뇌염의 경우 면역글로블린을 맞은 뒤 11개월 후로 백신 접종을 연기해야 합니다. 면역글로블린에 함유된 항체가 면역반응을 방해하기 때문입이다.

가와사키의 후유증은? 

관상동맥의 후유증이 가장 심각합니다. 한번 늘어났던 심장의 혈관이 다시 줄어들게되면 줄어든 혈관 사이에서 혈전이 생기거나 혈관이 막히게 됩니다. 이런 현상이 나타나면 어린아이가 마치 어른이 심근경색으로 쓰러지듯이 가슴을 부여잡고 흉통을 호소하기도 합니다.

성인이 되어 합병증이 나타날 때까지 다른 증상은 없으며 합병증이 나타나는 경우는 원래 관상동맥의 컨디션이 좋지 않은 케이스로, 이런 환자의 경우는 주기적으로 심장초음파, 심전도, 운동부하검사를 해서 심근의 허혈의 여부를 면밀히 검사해야 합니다. 

완치가 안될 수도 있는가?

대부분은 합병증이 없다. 제때 면역글로블린 치료를 하게 되면 치료를 하지 않았을 경우 합병증 발병율이 20~25%였던 것에서 5%가량으로 매우 낮아진다. 그러나 제대로 치료하지 않으면 합병증이 남게 되므로 진단 즉시 치료가 필요하다.

case study

Q. 아이가 가와사키병으로 입원후에 면역주사를 맞고 퇴원한 적이 있습니다. 지금 5년이 지났는데 갑자기 가슴 안쪽이 쑤시고 숨쉴 때마다 콕콕 쑤시며 아프다고 하는데 후유증이 아닐까요?

A. 발병 후 1년까지는 심장초음파를 비롯한 심장검사를 권고합니다. 심장검사 결과 이상이 없으면 흉통등의 증상이 생겼을 때 병원 방문 합니다. 흉통이 생긴다는 것은 심근의 허혈이 있거나 심장초음파에서 보이지 않는 말단의 작은 혈관이 좁아져 있는 경우도 있으므로 흉통이 지속적으로, 특히 운동할 때 심해진다면 병원에 방문해 진료를 받는 것이 좋습니다.